Bebeklerde Prader-Willi Sendromu, Bebeklerde Prader-Willi Sendromu belirtileri, Bebeklerde Prader-Willi Sendromu nedenleri, Bebeklerde Prader-Willi Sendromu tedavisi proder willi sendromu ne yapmalıyız proder willi sendromu prader willi sendromu prader willi sendromu nedir prader willi sendromu pdf prader willi sendromu tedavisi prader willi sendromu belirtileri


Prader-Willi sendromu da en sık rastlanan genetik bozukluklardan birisidir. Bu sendrom 15. kromozomun uzun kolundaki bozukluktan kaynaklanır. Yaklaşık 10.000′ de bir görülür. Obezitenin bilinen en önemli genetik nedenlerinden biridir.

Bu bebeklerde yeni doğan döneminden itibaren hipotoni (kas zayıflığı), gelişme geriliği, obezite, hipogonadizm (eşey organlarının küçüklüğü) ve tipik yüz görünümü (alın çapının dar olması, burun kemiğinin darlığı, üst dudakta incelik, ağız üst kenarlarının aşağı dönük oluşu vb.) dikkat çeker. Yaş ilerledikçe düşük omuzlar, kısa boy, omurga anormallikleri (skolyoz: omurga eğrilikleri ve kifoz: kamburluk vb.) görülebilir.

Bu bebeklerin emmesi zayıftır, kasların kasılma düzeyi düşüktür. Görsel becerileri daha iyi olmasına karşın, zihinsel soyutlama becerileri genelde yetersiz kalır. Erken çocukluk döneminde inatçılık, takıntılar, öfke nöbetleri ve davranım sorunları sık görülür.

Çoğu çocuk psikoterapi ve özel eğitime ek olarak ilaç tedavilerine ihtiyaç duyar.